لوگوں نے پوری تاریخ میں بہت سے عجیب اور ناقابل یقین طبی حالات دریافت کیے ہیں۔ ان میں سے کچھ حالات اتنے غیر معمولی ہیں کہ جو لوگ مورخین سے ایسی کہانیاں سنتے ہیں وہ ماننے سے انکار کر دیتے ہیں۔ مثال کے طور پر، ایک انسان دھات کھانے سے کیسے زندہ رہ سکتا ہے؟ اس قسم کا بیان دھوکہ ہو سکتا ہے لیکن حقیقت یہ ہے کہ تاریخ میں واقعی ایسے لوگ تھے جن میں یہ صلاحیت تھی۔ کیا آپ نے نیلی جلد والے لوگوں کے بارے میں پڑھا یا سنا ہے؟
آج ہم اس مضمون میں کینٹکی میں ایک فوگیٹس خاندان کو درپیش ایک عجیب و غریب حالت کا پتہ لگانے جا رہے ہیں۔ اس وقت کے ارد گرد بہت زیادہ میڈیا hype تھا.
کینٹکی کے نیلے لوگ - تمام تفصیلات جانیں۔
ہیزرڈ، کینٹکی کے علاقے میں سو پچاس سالوں سے مقامی لوگوں کا ایک گروہ موجود تھا جن کی جلد نیلی تھی۔ بعد میں معلوم ہوا کہ یہ بیماری میتھیموگلوبینیمیا کی علامت تھی۔ اس مسئلے کا شکار زیادہ تر کینٹکی کے فوگیٹ خاندان کی اولاد تھے، جو کینٹکی کے بلیو پیپل یا بلیو فوگیٹس کے نام سے مشہور ہوئے۔ میتھیموگلوبینیمیا ایک انتہائی نایاب جینیاتی خصلت ہے جس نے جلد کا رنگ نیلا کر دیا۔ بلیو فوگیٹس کو بعض اوقات ہنٹس وِل سب گروپ بھی کہا جاتا ہے۔
کینٹکی کے نیلے لوگ - فوگیٹ فیملی
تقریباً دو صدیاں پہلے، سن 1820 میں مارٹن فوگیٹ، ایک فرانسیسی یتیم، کینٹکی کے شہر ہیزارڈ کے قریب آباد ہوا۔ اس نے الزبتھ سمتھ سے شادی کی اور اپنی بیوی کے ساتھ ایک خاندان شروع کرنے کا منصوبہ بنایا۔ فوگیٹ اس علاقے کے دوسرے مردوں سے مختلف تھا۔ جوڑے کو اس حقیقت کا علم نہیں تھا کہ ان دونوں میں میتھیموگلوبینیمیا کا جین ہے۔ اس نایاب جینیاتی حالت نے اس کی جلد کو ایک حیرت انگیز انڈگو نیلا کر دیا ہے۔ ان کے سات بچے تھے جن میں سے 4 کی جلد ان کے والد جیسی تھی۔ جین کی وجہ سے جلد کا رنگ نیلا ہو جاتا تھا۔ مقامی طور پر انہیں کے نام سے جانا جاتا تھا۔ بلیو فوگیٹس .
یہ جوڑا جس علاقے میں رہ رہا تھا وہ انتہائی دیہی اور الگ تھلگ تھا۔ مقامی شہریوں کے لیے سڑکوں وغیرہ جیسا کوئی انفراسٹرکچر نہیں تھا۔ صرف 1910 میں انہیں ریلوے تک رسائی حاصل ہوئی۔ وہاں بہت کم خاندان رہتے تھے اور ان میں سے چند کا تعلق الزبتھ سے تھا۔ فوگیٹس نے باہمی شادیاں شروع کیں کیونکہ ان کی تنہائی کی وجہ سے ان کے پاس کوئی آپشن نہیں بچا تھا جس کی وجہ سے میٹ-ایچ جین کے ساتھ گزرنے اور نیلی جلد والے بچے پیدا ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔
قریبی کمیونٹیز کے دیگر خاندان خوفزدہ تھے کہ ان کے بھی نیلی جلد والے بچے ہو سکتے ہیں اس لیے انہوں نے فوگیٹ خاندان میں شادی کرنے سے گریز کیا۔ وقت گزرنے کے ساتھ ساتھ خاندان کے چند اولادیں ملک کے مختلف حصوں میں آباد ہونے کے لیے نکل گئیں اور نئی آبادییں منتقل ہوئیں، جس کی وجہ سے فوگیٹس کو اپنے خاندان سے باہر کے لوگوں سے شادی کرنے کی اجازت دی گئی جو اپنے جینز کا اشتراک نہیں کرتے۔
Methemoglobinemia کیا ہے اور یہ کیسے ہوتا ہے؟
میتھیموگلوبینیمیا ایک خون کی خرابی ہے جو میٹابولک حالت کی وجہ سے ہوتی ہے جو ہیموگلوبن کو متاثر کرتی ہے، چار حصوں پر مشتمل پروٹین جو آکسیجن کو ہر ذیلی یونٹ کے مرکز میں لوہے کے ایٹم تک لے جاتا ہے۔ یہ یا تو بعض ادویات، کیمیکلز کی وجہ سے ہوتا ہے یا جینیاتی بھی ہو سکتا ہے جس میں مریض کو والدین سے وراثت ملتی ہے۔ ڈائیفورس I (cytochrome b5 reductase) انزائمز مریضوں میں کم پائے جاتے ہیں جس کی وجہ سے میتھیموگلوبن کی سطح میں اضافہ ہوتا ہے اور خون کی آکسیجن لے جانے کی صلاحیت کم ہو جاتی ہے۔ لہذا میٹ-ایچ بی کے مریضوں کا خون سرخ کی بجائے بھورا ہوتا ہے جس کے نتیجے میں مریضوں کی جلد نیلی رنگت میں بدل جاتی ہے۔
ایسا لگتا تھا کہ جلد کی کسی خرابی نے فوگیٹس فیملی کو بیمار کر دیا ہے تاہم جلد کے رنگ کے علاوہ ان کے جسم پر کوئی اثر نہیں ہوا۔ صحت کے لحاظ سے فوگیٹس خاندان کی اولاد پر کوئی اثر نہیں پڑا کیونکہ وہ طویل عرصے تک زندہ رہے۔ اس معاملے نے طبی برادری کی توجہ حاصل کی ہے اور ڈاکٹروں نے اس بیماری کے بارے میں مزید تحقیق شروع کردی ہے۔
ریچل اور پیٹرک رچی، فوگیٹس خاندان کی دو نیلی اولادیں، ڈاکٹر میڈیسن کیوین III، کینٹکی یونیورسٹی کے لیکسنگٹن میڈیکل کلینک کے ماہر امراضِ چشم سے ملے۔ یہ جوڑا اپنی جلد کی رنگت کی وجہ سے شرمندہ تھا کیونکہ لوگوں کے ذہنوں میں یہ تاثر تھا کہ یہ باہمی شادی کی وجہ سے ہے۔ کچھ علاقوں میں لوگوں نے نیلی جلد کے لوگوں کو قبول کیا جبکہ دیگر علاقوں میں انہیں بہت زیادہ امتیازی سلوک اور نفسیاتی صدمے کا سامنا کرنا پڑا۔
تحقیق اور علاج
ہیماتولوجسٹ میڈیسن کیوین III اور نرس روتھ پینڈر گراس کا تحقیقی کام اس مسئلے کی بنیادی وجہ کو سمجھنے اور احتیاطی اقدامات کرنے کے لیے بہت اہم تھا۔ میتھیموگلوبینیمیا کے میدان میں ان کا تعاون بہت زیادہ ہے۔ ان دونوں نے ان لوگوں کا خاندانی شجرہ مرتب کیا ہے جو اس بیماری میں مبتلا تھے۔ انہوں نے سال 1964 میں ایک تفصیلی نوٹ شائع کیا کہ اگر اس مسئلے میں مبتلا مریض کے جسم میں میتھیلین بلیو کا ٹیکہ لگایا جائے تو نیلی رنگت ختم ہو جائے گی اور جلد کی رنگت بند ہو جائے گی۔
ہیماتولوجسٹ میڈیسن کیوین III اور نرس روتھ پینڈر گراس نے اپنی تحقیقات کے دوران دریافت کیا ہے کہ مارٹن فوگیٹ اور الزبتھ اسمتھ سے پہلے ایک جیسی علامات والے دو افراد تھے۔ جدید دور کے محققین کے درمیان ابھی بھی اختلاف اور بحث ہے کہ میتھیموگلوبینیمیا کے تمام مریض Fugates خاندان کی اولاد ہیں۔
آج آپ نے تقریباً کبھی اس کے ساتھ مریض نہیں دیکھا۔ یہ ایک ایسی بیماری ہے جس کے بارے میں کوئی میڈیکل اسکول میں سیکھتا ہے اور یہ ہیماتولوجی کے ہر امتحان میں ہونا کافی کم ہوتا ہے۔ ڈاکٹر آیالو ٹیفری جو مینیسوٹا کے میو کلینک سے تعلق رکھنے والے ہیماٹولوجسٹ ہیں، نے کہا کہ یہ بیماری اور معاشرے کے درمیان تعلق، اور غلط معلومات اور بدنامی کے خطرے کی بھی مثال دیتا ہے۔
نیلی جلد کے ساتھ پیدا ہونے والا آخری فوگیٹ (ایکٹو میتھیموگلوبینیمیا)
بینجمن سٹیسی، جو 1975 میں پیدا ہوئے تھے، وہ آخری معروف شخص ہیں جو فعال میتھیموگلوبینیمیا جین کے ساتھ پیدا ہوئے اور ان کا علاج کامیاب رہا۔ سٹیسی مارٹن فوگیٹ اور الزبتھ سمتھ کی پوتی ہے۔ ہسپتال کے عملے میں خوف و ہراس پھیل گیا کیونکہ جب وہ پیدا ہوا تو بینجمن کا رنگ تقریباً جامنی تھا۔ جیسے جیسے وہ بڑا ہوا اس بیماری کے آثار ختم ہو گئے۔
آخری الفاظ
ہیماتولوجسٹ میڈیسن کیوین III اور نرس روتھ پینڈر گراس کے تحقیقی کام کی بدولت جو امریکہ کی تاریخ میں ایک عجیب و غریب طبی کہانیوں کو ختم کرنے میں کامیاب رہے۔
آج بھی لوگ کینٹکی کے بلیو پیپل پر بحث کرتے ہیں۔ تاہم، ہر کوئی Methemoglobinemia کے بارے میں نہیں جانتا، جو اس نیلی رنگ کی جلد کی وجہ رہی ہے۔
